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运动神经元疾病

神经元疾病是一组导致脊柱和大脑神经失去功能的病症。它们是一种罕见但严重的神经退行性疾病。运动神经元是向肌肉发送电输出信号的神经细胞,影响肌肉的“运作能力。动物神经元疾病(MND)可出现在任何年龄,但症状通常出现在根据ALS协会的数据,最常见的MND类型,即肌萎缩侧索硬化症(ALS),在任何特定时间都可能影响多达30,000名美国人,每年诊断超过5,600例。着名的英国物理学家斯蒂芬霍金与ALS一起生活了几十年,直到他于2018年3月去世。吉他演奏家杰森贝克尔是另一个与ALS生活多年的人的例子。类型斯蒂芬霍金是最知名的人之一MND.Image学分:Doug Wheller,2008有几种类型的MND。医生根据它们是否遗传分类它们,以及它们影响哪些神经元.ALS,或者Lou Gehrig病,是他是最常见的类型,影响上下运动神经元(大脑和脊髓中的神经元)。它会影响手臂,腿,嘴和呼吸系统的肌肉。患有肌萎缩侧索硬化症的人平均会再活3 - 5年,但是,在支持性护理下,有些人活了10年或更长时间。原发性侧索硬化会影响大脑中的神经元。这是一种罕见的MND形式,其进展比ALS更慢。它不是致命的,但它可以影响一个人的生活质量。少年原发性侧索硬化可以影响儿童。进行性延髓麻痹(PBP)涉及脑干。患有ALS的人也经常有PBP。这种情况导致频繁的窒息法术难以说话,进食和吞咽。进行性肌萎缩症(PMA)是一种罕见的疾病,会影响脊髓中较低的运动神经元。它会导致缓慢但渐进的肌肉萎缩,特别是在手臂,腿部和嘴巴中。脊柱肌肉萎缩(SMA)是一种影响儿童的遗传性MND。有三种类型,均由称为SMA1的遗传变化引起。它往往会影响躯干,腿和手臂。长期前景取决于类型。不同类型的MND有相似的症状,但是它们以不同的速度发展并且严重程度不同。症状MND有三个阶段 - 早期,中期和晚期。早期阶段症状和症状在早期阶段,症状发展缓慢且可能类似于其他条件。症状将取决于一个人的MND类型以及它所影响的身体部位。典型症状开始于以下某个区域:手臂和腿部呼吸系统它们包括:握力减弱,这使得难以挑选起来并保持疲劳的肌肉疼痛,痉挛和双手语言的弱点在手臂和腿部痉挛和磕磕绊绊难以吞咽双呼吸或呼吸急促的适当的情绪反应,如笑或减肥,因为肌肉失去他们的质量中间阶段的症状和症状可能会影响行动,但辅助装置随着病情的发展,早期症状仍然存在并且变得更加严重。人们也可能会经历:由于吞咽不可控制的打哈欠问题导致肌肉萎缩难以移动关节疼痛,这可能导致下颌疼痛改变人格和情绪状态难以呼吸研究建议高达50%的人用ALS可能会经历大脑参与,包括记忆和语言问题。大约12-15%的ALS患者可能患上痴呆症。有些人也会出现失眠,焦虑和抑郁。高级阶段症状和症状最终,ALS晚期患者需要帮助来移动,进食或呼吸,以及这种情况可能会危及生命。呼吸问题是导致死亡的最常见原因.CausesMotor神经元通过从大脑发送信号来指导肌肉移动。它们在有意识和自动运动中起作用,例如吞咽和呼吸。专家认为,大约10%的MND是遗传性的。其他90%是随机发生的。确切原因尚不清楚,但国家神经疾病和中风研究所(NINDS)指出遗传,毒性,病毒和其他环境因素可能发挥作用。所有关于肌萎缩侧索硬化症(ALS) ALS是最常见的MND类型。了解更多立即阅读风险因素根据类型,成人或儿童可能会出现多种情况。他们更可能影响男性而不是女性。这种病症的遗传形式可能在出生时就存在。它们最有可能在40岁之后出现。各种类型可能有不同的风险因素。 SMA始终是遗传性的,但对于所有形式的MND都不是这样。根据NINDS,美国大约10%的ALS病例是遗传性的。它最有可能出现在55-75岁。他们还指出,退伍军人发生肌萎缩侧索硬化的几率比非退伍军人高1.5-2倍。这可能表明接触某些毒素会增加患ALS的风险。2012年的一项研究发现,与其他人相比,足球运动员死于ALS,阿尔茨海默病和其他神经退行性疾病的风险更高。专家认为这可能表明与复发性头部创伤的联系。诊断医生经常发现很难在早期阶段诊断MND,因为它可能类似于其他疾病,如多发性硬化症(MS)。如果医生怀疑某人有MND,他们会将他们转介给神经科医生谁将记录病史,进行全面检查,并可能建议其他检查,例如:血液和尿液检查:这些可以帮助医生排除其他病症并检测肌酐激酶的任何增加,肌肉激素是肌肉产生的物质。他们分崩离析.MRI脑部扫描:MRI无法检测MND,但它可以帮助排除其他病症,如中风,脑肿瘤或异常脑结构。肌电图(EMG)和神经传导研究(NCS):肌电图测试肌肉内的电活动量,而NCS测试电流穿过肌肉的速度。脊椎穿刺或腰椎穿刺:医生会寻找围绕大脑的脑脊液的变化和脊髓。它可以帮助排除其他条件。肌肉活检:这可以帮助检测或排除肌肉疾病。医生通常会在测试后监测个体一段时间,然后确认他们有MND。治疗职业治疗可以帮助缓解僵硬.MND无法治愈,但治疗可能会减缓进展并最大限度地提高个体的独立性和舒适度。技术包括使用支持装置和物理治疗。正确的选择取决于以下因素: MND的类型一个人的类型和症状的严重程度个人选择药物的可用性和可负担性减轻疾病进展药物似乎有效减缓某些类型的MND的进展。例如,食品和药物管理局(FDA)批准了Radicava(依达拉奉) )用于治疗肌萎缩侧索硬化症和Spinraza和Zolgensma治疗SMA.Muscle痉挛和僵硬药物,如肉毒杆菌毒素(肉毒杆菌毒素)注射.Botox阻断大脑到僵硬肌肉的信号约3个月.Baclofen,肌肉松弛剂,可能有助于缓解肌肉僵硬,痉挛和打哈欠。医生可以通过手术在体外植入一个小泵来定期给药s到脊髓周围的空间,从那里它可以到达神经系统。有些人可能会发现物理治疗有助于缓解痉挛和僵硬。疼痛缓解非甾体抗炎药(NSAID),如布洛芬,将有助于肌肉痉挛引起的轻度至中度疼痛为痉挛。医生可能会为晚期严重的关节和肌肉疼痛开出更强的止痛药。其他选择作为贴片佩戴的东莨菪碱可以帮助控制流口水。抗抑郁药可能有助于无法控制的笑声发作或者哭泣,医生称之为情绪不稳定。基础设备和治疗随着时间的推移,一个人可能需要特殊的设备:移动与他人交流和吞咽呼吸语言和语言治疗可以帮助沟通和吞咽。物理和职业治疗可以帮助保持移动性和功能鼓励人们寻找新的方法来完成特定的任务.OutlookThere有不同类型的MND和out看起来差异很大,取决于病情的类型。例如,患有脊髓性肌肉萎缩的人可以期望具有正常的寿命。对于其他类型,人们的预期寿命可能会缩短。新的药物正在出现,可能有助于减缓MND的进展。研究人员还在研究如何使用干细胞来修复MND发生的损伤,希望有一天能够治愈。更好地了解遗传因素也可以预防遗传性状的MND。。由本站编辑报道
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